爱森曼格综合症

爱森曼格综合症


请问爱森曼格综合症是什么?症状如何?先心病怎样才会发展成此病?很难治疗吗?
在先天性心脏病室间隔缺损时,若缺损小,分流量很小,一般不会造成明显的血流动力学紊乱.若缺损大而分流量大者,肺循环量可达体循环的3-5倍.由于左心室压力高于右心室,血液自左心室通过缺损分流至右心室,这样右心室除了接受正常从右心房流入的血液外,同时还接受了大量从左心室分流来的血液,使右心室舒张期的负荷过重,排血量增多,流经肺循环的血量增多,产生动力型的肺动脉高压,日久肺小动脉发生病理变化,管壁内膜增厚,形成梗阻型肺动脉高压,此时左向右分流量减少,最后出现双向分流或反向分流而出现青紫的症状.当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,称为艾森曼格综合症(Eisenmenger).
艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。
此类先天性心脏病患儿在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎等表现。随着年龄渐长,肺动脉压力的增高,患儿会出现明显活动后呼吸困难、活动受限,并逐渐出现全身皮肤青紫,至青春期青紫明显,并伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者,由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血,出现心力衰竭及心律失常。
艾森曼格综合征已经无法常规手术治疗,一般只能选择心肺移植、双肺移植或单肺移植,但手术费用高,手术远期存活率也比较低,未手术治疗的艾森曼格综合征患者主要死于因肺动脉高压引起的心力衰竭及继发性肺部感染。 


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